Svjetski dan hemofilije – 17. travnja 2024.
Hemofilija, kao jedna od najznačajnijih predstavnica bolesti zgrušavanja krvi, spada u skupinu rijetkih bolesti, budući se u prosjeku rađa jedan dječak s hemofilijom A na 10000 poroda, dok je kod hemofilije B to nekoliko puta rjeđe.
Bolest je karakterizirana smanjenom sposobnošću zgrušavanja krvi, a najčešće kao rezultat nedostatka ili smanjene aktivnosti jednog od faktora zgrušavanja. To za posljedicu ima poremećaj kaskade zgrušavanja krvi, što dovodi do čestih krvarenja. Karakteristika tih krvarenja je da ona traju značajno duže nego kod zdravih osoba. Kod teških oblika hemofilije, do krvarenja može doći čak i nakon minimalnih trauma, a ponekad i potpuno spontano. Krvarenjima mogu biti zahvaćeni svi veliki zglobovi, poput, najčešće koljena, gležnjeva, laktova, kukova te ramena. Najčešće su to krvarenja unutar samih zglobova te se, uz izraženu bolnost i limitiranu pokretljivost, pri svakom takvom krvarenju zglob dodatno i dugoročno oštećuje.
Posebno su ozbiljna krvarenja koja zahvaćaju određene organske sustave, posebice krvarenja probavnog i respiratornog sustava, krvarenja na području glave i vrata. Krvarenja u središnji živčani sustav potencijalno su životno ugrožavajuća te mogu ostaviti trajna oštećenja i značajno smanjiti kvalitetu života osoba s hemofilijom.
Svako akutno krvarenje, primjenom adekvatne terapije, potrebno je što prije zaustaviti kako bi se prevenirala dalja oštećenja tkiva i skratila duljina oporavka. Cilj suvremenog pristupa liječenju poremećaja zgrušavanja krvi je da do krvarenja uopće ne dolazi. Profilaktična primjena lijekova u adekvatnim dozama zlatni je standard u liječenju hemofilije i ostalih poremećaja zgrušavanja. Takvim terapijskim pristupom preveniraju se teška i ugrožavajuća krvarenja, ali i razvoj trajnih oštećenja velikih zglobova. Na taj se način oboljelim osobama omogućuje aktivan život, normalno sudjelovanje u većini društvenih aktivnosti, olakšava pristup kvalitetnijoj edukaciji, zaposlenju, osnivanju obitelji te u konačnici uvelike podiže ukupna kvaliteta života.
Datum 17. travnja odabran je prema rođendanu Franka Schnabela, osnivača Svjetske federacije hemofilije, a čiji je rad uvelike zadužio cjelokupnu populaciju osoba s hemofilijom.
Moto ovogodišnjeg obilježavanja Dana hemofilije je jednaka dostupnost za sve uz prepoznavanje svih poremećaja krvarenja ("Equitable access for all: recognizing all bleeding disorders"). Vizija Svjetske federacije hemofilije je svijet u kojem svi ljudi s nasljednim poremećajima krvarenja imaju jednak pristup skrbi, bez obzira na njihovu vrstu poremećaja krvarenja, spol, dob ili mjesto gdje žive. Želja je da cjelokupna zajednica učini što više na stvaranju uvjeta na globalnoj razini koji podrazumijevaju da svaka osoba sa hemofilijom A ili B, von Willebrandovom bolesti ili bilo kojim drugim poremećajem zgrušavanja krvi ima dostupnost adekvatnoj dijagnostici, kvalitetnom liječenju i sveobuhvatnoj skrbi.
Više o Svjetskom danu hemofilije na: https://wfh.org/world-hemophilia-day/
Zadnje aktualnosti
-
Poziv - Redovna skupština
30. pro 2024. -
18. Edukacijski ljetni kamp DHH
02. ruj 2024.