von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je najčešći poremećaj zgrušavanja krvi kod kojeg oboljele osobe imaju nedostatak, odnosno neadekvatnu aktivnost jednog proteina kojeg zovemo von Willebrandov faktor.

von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest najčešći je poremećaj zgrušavanja krvi kod kojeg oboljele osobe imaju nedostatak, odnosno neadekvatnu aktivnost jednog proteina kojeg zovemo von Willebrandov faktor. Navedeni faktor bitan je za normalno zgrušavanje krvi. Nakon, primjerice traume von Willebrandov faktor pomaže u formiranju ugruška koji rezultira zaustavljanjem krvarenja.

Klinička slika von Willebrandove bolesti varira od vrlo blage sklonosti krvarenjima do izrazito teških oblika. Procjenjuje se da oko 1% populacije ima vWB, a svega 10% od njih se dijagnosticira kao vWB.

Dijagnostika vWB je vrlo složena i uključuje poznavanje obiteljske i osobne anamneze, kliničku sliku i laboratorijske testove.

 

Do krvarenja uglavnom dolazi nakon ozbiljnijih trauma ili operativnog zahvata, međutim kod težih oblika vWB postoji i sklonost spontanim krvarenjima. Bolest zahvaća muškarce i žene ali se kod žena češće dijagnosticira zbog pojave produljenog krvarenja prilikom poroda i menstruacije.

Postoje tri glavna tipa von Willebrandove bolesti unutar kojih mogu postojati različiti stupnjevi težine bolesti.

Tip 1 –  najčešći oblik vWB kod kojeg osoba u krvi ima smanjenu razinu von Willebrandovog faktora. Klinička slika uglavnom je blaga ali postoje i slučajevi ovog tipa s teškom kliničkom slikom.

Tip 2 – srednje težak oblik vWB kod kojeg postoji defekt u strukturi von Willebrandovog faktora.

Tip 3 – predstavlja oblik vWB kod kojeg osoba nema ili ima vrlo malo von Willebrandovog faktora. To je tip bolesti s najtežom kliničkom slikom koja uključuje i pojavu spontanih krvarenja.

Liječenje vWB sastoji se od primjene koncentrata plazmatskog porijekla koji sadržavaju von Willebrandov faktor.